临床动态：一例白塞氏病眼病患者的治疗经历 最近，我院风湿免疫科明确诊断并成功救治一名白塞氏病眼病患者。这位23岁的男青年因“双眼视力下降一年”，于2006.11收入我院。 患者主诉，一年前无明显诱因突发双眼视力下降，无它不适，当地医院诊断不明，亦未予特殊检查和处理，症状进行性加重。1月前来我院眼科就诊，查“右眼角膜中央片状混浊斑，晶状体前囊色素沉着，陈旧右全葡萄膜炎，左眼外正常”，眼底造影示“双视盘水肿”收入神经科，后转入风湿科。既往有反复口腔溃疡病史十年，2-3次/年，有面部及胸部痤疮样皮疹，无阴部溃疡。 体格检查：一般可，BP100/65mmHg，皮肤粘膜无水肿，面部、前胸及后背部痤疮样皮疹。浅表淋巴结无肿大。右眼角膜中央有白斑，右瞳孔直径3.5mm，对光反射迟钝，左眼正常。口咽部无溃疡。甲状腺、心肺肝脾、脊柱四肢关节未见异常。外生殖器肛门无溃疡。肱二头肌反射、膝踺反射亢进，巴氏征阴性。 辅助检查：血WBC、Hgb、PLT、HBS-Ag、HIV、HCV-Ab、PRP、血沉、RF、CRP、ANCA、ANA、ENA、ds-DNA、APF、AKA均阴性；肝肾功能均正常，血糖3.24 mmol/l，血钾3.35mmol/l；尿常规：正常; 便常规：正常； 心电图、胸片：未见异常。 脑干诱发电位：左耳Ⅲ波潜伏期延长，右耳Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ波潜伏期延长，Ⅰ-Ⅲ波间期延长，左眼正常范围，右眼各波潜伏期较对侧延长，波形重复性不好。左正中神经，左胫后神经体感觉诱发电位在正常范围。 头颅核磁：脑白质多发长T2信号影，双侧眼球后极视乳头区轻度隆起，视神经蛛网膜下腔增宽，MRA（-），MRV视双侧横窦、乙状窦及颈静脉球形态欠规整、信号不均匀。 腰穿：压力>300mmH2O)；脑脊液无色透明, 糖定性阳性, 潘氏试验阴性, 细胞总数6X106/L,白细胞总数2*106/L,多为单个核细胞。 24小时血IgG合成率稍高；24小时脑脊液IgG合成率正常： 诊断：白塞氏病（眼白塞、脑白塞） 治疗经过；给于降颅压、激素和免疫抑制药物联合治疗，次日，患者述视力明显好转，光感增强，一周内，看清指数及眼前（角膜）遮挡物，但仍视物双影，颅压仍高；继续治疗第二周，视力进一步好好转，看清文字，且无双影，颅压正常。 评论：

白塞氏病是一种血管炎性疾病，主要累及皮肤、粘膜、眼睛，还可以累积胃肠道、神经系统和大小血管（动脉和静脉）。本病的粘膜症状最具有特征性，如反复口腔溃疡，每年3次以上；如果再有阴部溃疡，即可诊断。

本病的皮肤表现有多种多样，如结节红斑，假性毛囊炎等；如果在注射部位（打针）出现小红结节，有时结节上面有白头，此现象称作针刺反应，对本病的诊断具有重要意义。

本病的主要眼部表现为葡萄膜炎，也可以有视网膜炎等，反复发作为它的一个特点，最终的后果就是失明。在我院的风湿病门诊，每天都有不少葡萄膜炎患者因为视力下降而就诊。由于各种原因，使患者不能得到及时确诊、综合治疗，或因医疗条件或用药不合适，或不了解疾病的注意事项而致疾病反复发作，最终失明，很令人心痛和惋惜。

本病累及神经系统后的后果更严重。可以出现像脑血管病样的表现，也可以表现为脑炎样、脑膜炎样的症状，还可以表现为脑压增高、脊髓受累和多发神经炎。如果得不到及时和正确的治疗，大部分会留有后遗症或死亡。

本例实际上是一个混合型，既有颅内压增高的表现，又有脑实质损伤的证据，同时还有葡萄膜炎和视神经炎。结合病史，分析发病经过为：先有口腔溃疡，之后为葡萄膜炎（视力下降），又由于没有及时诊断和治疗，病情逐渐加重，出现神经系统病变，致视力进一步下降而就诊。因此，本例具有极大的致残、致死的危险性。幸好，当前的诊断和治疗及时、到位，才能有较快的治疗效果，尽管如此，本例患者能否做到定期随访，及时调整药物治疗，还是一个令人放心不下的事情。

本病还可以有胃肠道症状，需要和消化系统疾病进行鉴别，本病往往表现更严重、更广泛、一般的常规治疗效果不好。

本病的大小血管损害也是非常棘手的问题。不再赘述。

本例仅仅是我科诸多治疗成功的病例之一。

总之，要提高对本病危害性的认识，对累及重要脏器的患者，应制定全面的、长期的治疗计划，同时，也应该让患者知晓疾病的危害性，以提高治疗依从性，提高治疗效果，减少难以弥补的遗憾。 风湿免疫科

王振刚