2017年爱耳日科普9：四问耳畸形之三------小耳畸形的听力怎么办？
导读
大多数小耳畸形的孩子，存在不同程度的听力损失，严重时可能影响孩子的言语发育，造成口齿不清晰。作为家长该如何帮助孩子恢复听力呢?作为“四问耳畸形”系列第三篇，我们就来讲一讲，小耳畸形的听力干预方案。
要想了解耳畸形的临床表现及治疗，需要先了解正常耳朵的结构组成。耳，分为外耳、中耳、内耳三部分(如图1)。外耳，包括耳廓及外耳道。中耳为鼓室内结构，我们尤其关注的是听骨链、面神经两者与周围结构的关系。内耳，通俗的说耳蜗、半规管等部分。
图1 耳的构造
耳畸形，也称小耳畸形。临床最常见的一类，专业上讲是“先天性外中耳畸形”，这是为什么呢?因为外耳及中耳的胚胎发育来源于同一胚层，而内耳源于另一胚层。所以外耳畸形，常常合并不同程度的中耳畸形。而耳畸形中只有大约10%合并内耳畸形，成为“先天性外中内耳畸形”。简言之耳畸形存在两方面问题，其一为耳廓的畸形，影响外观;其二是不同程度的中耳畸形造成听力问题。由于畸形发育的结构，多种多样，每个患者的情况，都不完全一样，治疗手段也不尽相同，听力干预方式个体化很强。
对耳畸形来说听力重建的主要方式包括：常规手术方式即外耳道成型+鼓室成型术;人工听觉植入技术，如振动声桥(Vibrant Sound Bridge,VSB)、BAHA、骨桥(Bonebridge,BB)、人工耳蜗等;佩戴气导或者软带骨导助听器等非手术方式。对于方法有大致了解后，那该如何选择听力重建的方案呢?
听力重建的方式，很大一部分取决于中耳发育情况，即通过颞骨CT进行评估。为方便大家理解，我们以外耳畸形合并外耳道骨性闭锁为主线，对听力重建方案的选择进行介绍。
现在网络很发达，很多家长知道有一个耳畸形手术的评分，得分高的才能打“耳朵眼儿”。这就是我们临床常说的Jahrsdoerfer评分，但请注意这个标准仅适用于耳道闭锁的病例，不适用于耳道狭窄。结合这个评分，我们来介绍每种干预方案以方便大家理解。
(一) 外耳道成型+鼓室成型术
这是作为传统、常规的手术方式，也是家长们最容易接受的手术方式，即“打耳朵眼儿”。即在外观上实现了有耳道口的需求、没有体外机，更为接近正常生理外观，同时价格上则更为经济。但这类手术对患者中耳发育的要求较高，即颞骨CT的Jahrsdoerfer评分在≥8分，可采取这种方式;另外此方式的风险较高，如果说千人千面，那么畸形的耳朵同样千变万化，没有完全相同的畸形，所以对术者的手术技术、临床经验要求很高。即使手术顺利，术后未也出现自身听力下降，面瘫等风险，还需要终身护理外耳道，定期清理干痂，避免感染、炎症等引起的外耳道狭窄甚至再闭锁，否则需要再次手术。有的家长会问，狭窄了、再闭锁了，就当白打耳道，索性不管了。不尽然，这样听之任之的后果是，再造后狭窄或仅外耳道口闭锁的耳道痂皮不容易或者不能清理、排出，容易形成胆脂瘤，就像体内埋了一个定时炸弹，会引起其他的并发症。这就是为何常说的耳道闭锁是“安全畸形”------不管它，它不会有什么变化;耳道狭窄是“非安全畸形”------存在隐患。
即使未出现上述问题，术后远期听力也未必都能尽如人意。尤其对于双侧的患者，甚至需要佩戴气、骨导助听器才能达到最佳效果。所以对于开外耳道的手术作为术者及患者家长要慎之又慎。
(二) 振动声桥
振动声桥(简称VSB，如图2)，对于听力要求较高、不能开外耳道、颞骨CT评分在4-7分的患者，特别是有清晰的镫骨，即使是畸形镫骨也没有问题，可采用该方式。但是此类手术对术者的手术技巧要求也很高，手术难度较大。而且很多家长不能接受植入的原因是：一个植入设备的费用较高;另一个重要因素是它的外观(如图3)，即吸附在头皮上的体外机。即使存在以上情况我们仍不能否定VSB的诸多优点：无需开外耳道，无须耳道护理，避免了开外耳道术后的一些并发症，术后听力改善明显;远期效果稳定，甚至十分接近正常人听力水平。特别强调的是，VSB又被称作“人工中耳”，这一称谓体现出其最大优势与性能：在于其传声途径与正常生理传声方式相同，即利用气导传声，所以决定了它的声音更为真实、自然，使植入者术后可以获得很高水平的听觉体验。
图2 VSB 植入系统
图3 VSB术后外观
(三) 骨桥
骨桥(简称BB，如图4)，其体外机和VSB一样，亦同样无须开耳道。其适用颞骨CT评分在<4分或者未显示有镫骨不能进行VSB植入，颞骨畸形严重的患者。植入手术对术者的外科技术要求较VSB要低，手术相对简单、风险小。它利用的是骨传导原理，将声音传递至内耳;无需考虑中耳畸形程度。耳畸形严重的患者，采用BB可获得很好的听力增益，同样能接近正常人水平。
图4 BB植入系统
(四)非植入式装置-------气、骨导助听器
对于大多数家长，这些非手术、非植入式的无创装置更容易被认可。大多数耳畸形孩子为典型的中重度传导聋(骨导听力正常)，即使佩戴气导助听器，效果也不理想，甚至由于大功率助听，造成啸叫严重，佩戴不舒适。这是因为气导助听，利用的是孩子“劣势”-----气导，本来就很差的气导，助听后提高也不明显。我们应该利用听力的“优势”部分----骨导，这样助听后效果显著。因此对于闭锁孩子，骨导助听器是更为理想的选择，特别是双耳畸形的孩子，需要尽早佩戴，矫正发音。其代表主要有：软带BAHA、软带骨桥、Ponto等(如图5)。那么什么时候采用气导助听器呢?一般是外耳道狭窄或开耳道术后，骨气导差不大、但仍部分影响日常交流时可以采用。
图5 骨导助听器外观
(五)人工耳蜗植入
外中耳畸形的患者中，只有10%合并有不同程度的内耳畸形。这样的患者不同之处在于：其他孩子即使畸形，如果家长耐心教导并近距离大声讲话，口齿言语都是正常的，但内耳畸形患者很可能内耳功能也很差，结果是：在孩子很小时被发现不能说话，或口齿非常不清晰。这些外中内耳畸形的孩子就可能需要尽早进行人工耳蜗植入，避免错过孩子言语发育黄金时期，不利于术后的言语康复。
科技的不断进步、技术的不断发展，为耳畸形的听力重建提供了更为丰富的治疗选择和干预办法。小耳宝宝们有更多的机会来弥补上帝给予的不完美。
(鸣谢Med-EL等公司供图)
